Idiopatisk Parkinsons sykdom

Idiopatisk Parkinsons sykdom er den vanligste formen for Parkinsons sykdom. Den kjennetegnes ved gradvis tap av dopaminproduserende nerveceller i hjernen, uten en klart identifiserbar genetisk eller miljømessig årsak.

Begrepet «idiopatisk» viser til en tilstand som oppstår spontant, eller der den underliggende årsaken er ukjent. Ved Parkinsons sykdom skiller dette den klassiske formen fra familiære tilfeller, som er direkte knyttet til spesifikke arvelige genmutasjoner, og fra sekundær parkinsonisme, som kan utløses av medikamenter, giftstoffer eller gjentatte hodetraumer. Idiopatisk Parkinsons sykdom står for om lag 85 til 90 prosent av alle diagnostiserte tilfeller.

Sykdommens underliggende patologi innebærer gradvis degenerasjon av nerveceller i substantia nigra. Dette er et område i midthjernen som produserer signalstoffet dopamin. Når dopaminnivåene synker, svekkes hjernens evne til å koordinere jevne og målrettede bevegelser. Dette gir seg utslag i sykdommens karakteristiske motoriske symptomer: hviletremor, bradykinesi (langsomme bevegelser), muskelstivhet og postural ustøhet. I tillegg finner man vanligvis Lewy-legemer i hjernen hos personer med sykdommen. Dette er unormale intracellulære klumper av proteinet alfa-synuklein.

Utover motoriske utfall blir idiopatisk Parkinsons sykdom i økende grad forstått som en kompleks systemisk lidelse. Pasienter opplever ofte et bredt spekter av ikke-motoriske symptomer. Blant disse er anosmi (tap av luktesans), REM-søvnatferdsforstyrrelse, forstoppelse, depresjon og etter hvert kognitiv svikt. I mange tilfeller kommer disse ikke-motoriske symptomene flere år, eller til og med tiår, før bevegelsesvanskene setter inn.

Innenfor nevrologifaget fungerer idiopatisk Parkinsons sykdom som den kliniske referansen for bevegelsesforstyrrelser. Den er målestokken som «atypiske parkinsonistiske syndromer» vurderes mot. Eksempler på slike er multippel systematrofi (MSA) og progressiv supranukleær parese (PSP). Mens de atypiske formene ofte utvikler seg raskere og responderer dårlig på standardmedisiner, viser idiopatisk Parkinsons sykdom vanligvis en vedvarende og god respons på dopaminerstattende behandling.

Etter hvert som befolkningen i verden eldes, har idiopatisk Parkinsons sykdom blitt den nevrologiske lidelsen som vokser raskest globalt. Dette utgjør en betydelig folkehelseutfordring. Betegnelsen «idiopatisk» peker mot en av de store frontlinjene i medisinsk forskning. Forskere mener sykdommen sannsynligvis skyldes et svært komplekst og ennå ikke kartlagt samspill mellom subtile genetiske sårbarheter og miljøpåvirkninger gjennom livet. Det finnes ingen kur i dag. Likevel gjør fremskritt innen symptomatisk behandling at mange pasienter kan opprettholde høy livskvalitet i mange år etter diagnosen. Slike behandlinger spenner fra medikamenter som levodopa til kirurgiske inngrep som dyp hjernestimulering (DBS).